Boala Behcet - simptome si tratament


Boala Behcet - recurentă a bolii se referă la un grup de vasculita sistemica si manifesta mucoasele rani eroziune genitale, ochi, gură, cu implicarea în sutavov procesului patologic și organele interne. (Vasculita - deteriora peretele vasului).
Pentru prima dată în 1937, triada caracteristica bolii (+ hypopyonom uveită cu ulcer genital + ulcer mucoasei bucale) descris Behcet dermatolog turcă. Preferabil, boala apare în Extremul / Orientul Mijlociu, Marea Mediterană și în Tunisia, Turcia, Iran, Coreea, Maroc și Japonia. Frecvența de apariție în diverse țări este mult retail, de exemplu, în Turcia este de 2 persoane la 1000 locuitori în Japonia și 1 din 10000 din nordul Europei sunt 1300000. confirmare științifică a cazurilor unice boala Behcet în Australia și Statele Unite ale Americii.


Boala Behcet la copii, chiar și în țările cu incidență mare, este foarte rară. Vârsta medie a bolii variază douăzeci la treizeci și cinci ani (de până la șaisprezece boala Behcet apare la 3% dintre toți pacienții). Bolnavi egal persoane de ambele sexe, dar oamenii boala este mult mai dificil.
Cauzele boala Behcet știința modernă nu este pe deplin cunoscut. Un rol important în dezvoltarea bolilor alocare boală genetică. De asemenea, se presupune că factorul precipitant poate fi o infecție bacteriană sau virală. Singurul lucru care este dovedit este faptul că boala Behcet - o conditie autoimuna, această condiție în cazul în care sistemul imunitar propriu raspunde necorespunzător la celulele organismului, și anume le ucide. Modelul cel mai probabil al acestei boli este combinația simultană a mecanismelor autoimune agenți toxici, bacteriene și virale

Boala Behcet - simptome


Simptome ale bolii Behcet variat, caracteristicile lor definitorii sunt boala de ochi inflamatorii si ulceratii aftoasă din cavitatea genital și oral mucoase.
- Modificări în cavitatea orală. În mucoasa obrajilor, gingiilor, limbii, palatului și buzele pline cu conținut clar există vezicule mici, care sunt apoi deschise pentru a forma AFL culoarea roz strălucitor, cu un diametru de două până la douăzeci de milimetri. Vindecă boala ulceroasa Behcet stomatita într-o lună, dar apoi de trei sau patru ori pe an reapare. De asemenea, este posibil apariția unor boli, cum ar fi faringita, glosită și gingivita

- Modificări în organele genitale. Femeile din mucoasa vaginală și vulva, și bărbați în formarea ulcerului genital scrotului și / sau penis. Ca organele genitale mucoase și mucoase orale, ulcere dureroase și deseori fuzionează între ele, convertit la zona eroziva solid. După vindecarea leziuni genitale pe cicatrici mucoase rămâne, de obicei,
- Modificări în organele de vizibilitate. Corpuri de boala Behcet afecteaza câteva săptămâni după dezvoltat stomatită ulceroasă și se manifestă sub formă de iridociclita (inflamație a corpului ciliar și irisul de globului ocular) și irită recurente, cheratită (inflamație a corneei), conjunctivită (inflamarea membranelor mucoase schimbare naturii), uveita ( leziunile inflamatorii ale coroid). Există durere în ochi, ruperea, sensibilitate la lumină a crescut și vedere încețoșată

- Schimbări în sistemul de piele și locomotor. Simptomele pielii includ panaritiums pidnihtovi, foliculită, ulcere, papule, erupții cutanate, eritem nodal. In aproximativ 50% dintre pacienții monoartrytы sau olihoartrity cu leziuni incheietura mainii, cot, genunchi si articulatiile gleznei. Boala artrita Behcet loc fără degradare a articulațiilor
- Schimbările din sistemul nervos. Boala Behcet este o simptome neurologice de stem si tulburari spinarii, meningoencefalita, umflarea optic nervoase, hemyparezov, tetraplegie

Pe langa cele de mai sus, boala Behcet este marcat dezvoltarea de modificări inflamatorii intravasculare care duc la îngustarea arterelor și venelor, care deversează în dezvoltarea necrozei pereților lor. Tulburări ale sistemului circulator apar extremitatea inferioara tromboflebită venoasă, vasculita, embolie pulmonară, tromboza, tromboză venoasă hepatică și anevrisme ale aortei, femural, poplitee si arterele cubice, incolore.
Manifestări gastro-intestinale, cum ar fi colita observat, enterită, diaree, greață; plămâni - difuze infiltrarea tesutului pulmonar, pleurezie, hemoptizie; din inimă, endocardita, miocardita, pericardita.

Obtinerea boala Behcet este graduală și ascuțit. În copilărie, deoarece manifestarea primelor simptome (stomatite recurente, dureri de cap, febră nemotivat) la imagine detaliată a bolii durează adesea mai mulți ani (uneori până la zece ani)
Diagnosticarea bolii Behcet
Criteriile cheie de diagnostic pentru boala Behcet este diagnosticata, stomatită aftoasă, afte genitale externe, sinovita, uveita, meningoencefalită, vasculita cutanata. În prezența a două dintre simptomele de mai sus + aftoznoe leziuni ale mucoasei, diagnosticul este considerat fiabil stabilit. Este procedură obligatorie arată în diagnosticul diferențial al bolilor cum ar fi boala Reiter, lupus eritematos sistemic, leziunile herpetice ale membranelor mucoase, altele vasculita sistemică

Boala Behcet - Tratamentul


Tratamentul bolii Behcet necesită terapie sistemică complexă lung, un curs care include antibacteriene si antivirale droguri, multivitamine, protyvopodahrycheskye și medicamente anti-inflamatorii, imunosupresoare.
Tratamentul bolii schemă Behcet dezvoltat Institutul de Reumatologie:
1. aciclovir sau bonafton - 1 oră după masă 1 tab. 3 g. O zi, pe parcursul a 20 de zile.

2. Ryfampytsylyn - două CBSA. 2 g pe zi, sau Taryvid -. 1 tab. 2 g. Pe zi, decurs de 20 de zile.

3. aevit - intramuscular 1 ml de 1 g pe zi, un curs de 20 de zile..
4. Olyhovyt sau Supradyn - cu mese 1 comprimat de 1 g pe zi, un curs de 3-4 luni..
5. delagil - 1 tab după cină. 1 g. Pe zi, cursul de 3-4 luni. (Uneori până la 10 luni.)
6. Colchicina - după ce mănâncă 0,5 mg de 3 g pe zi, tratament de la câteva luni la mai multi ani.
Terapia locală simptomatic pentru boala Behcet implică utilizarea indometatsynovoyi hapatrombynovoy și unguente, apa de gură și altele. În perioada de uveita acute arătat administrarea subkonъyunktyvalnoe de dexametazonă metazonom, parabulbarno injectii cu heparina si dexametazona, cenalog

Boala Behcet - complicații și prognostic
Boala de ochi înfrângerea Behcet poate duce la atrofia nervului optic, glaucom secundar, și ca rezultat - la pierderea totală sau parțială a vederii. În două până la cinci ani de la debutul bolii redus dramatic vederii sau orbire dezvolta.
Tromboza arterelor periferice multe ori duce la gangrena extremitatilor. Boala meningoencefalita Behcet cauze retard, orbire, pierderea auzului și mental paralizie.
Boala este incurabila, de fapt, este cronica si natura recurente. Perioadele de recurență temporare schimbare bunăstare, cu recidive a bolii precoce apar foarte des, în timp ce cu înaintarea în vârstă boala, numărul lor redus, și, uneori, complet oprește.

În cazul forma a bolii, ceea ce duce doar pentru a învinge mucoasele externe un pacient diagnosticat cu Behcet izolat, viata viitor prognoza este satisfăcătoare. Invers, cu implicarea sistemului nervos central, organele interne, vasele de sânge și ochii - vreme foarte nefavorabile. Aproximativ 5% dintre pacienti mor din aceste cauze: ruptura de anevrism vasculită vasele afectate, sistemul nervos central, perforație intestinală
Mai multe articole pe tema:
1. trombocitopenică boala purpura

2. spondilită anchilozantă
3. Ateroscleroza